Tipos y causas con efecto hELAdo

   Existen tres VARIANTES de ELA conocidos:

1.  ELA espóradica: Es la más común y se da en un 90% de la población. Aparece por azar, y la causa de su aparición es desconocida ya que es imposible asociarla a algún factor de riesgo.
2.  ELA familiar: afecta a un 5 y 10% de la población. Es una variante hereditaria, que solamente afecta a algunos componentes de la familia.
   
3.  ELA territorial o Guameña: se debe a la alta aparición de esta enfermedad en la isla de Guam, en el pacífico. Aunque hoy en día, gracias a algunos cambios alimenticios ha alcanzado niveles de incidencia similares a otros lugares del mundo. 

   A pesar de la existencia de estos tipos, todavía no se ha conseguido demostrar que ninguno de ellos tengan una causa concreta.

   Las CAUSAS de la ELA son desconocidas, aunque existen una serie de hipótesis que intentan explicar el origen de esta enfermedad:

• Mecanismos genéticos: en 1933 se descubrió que todas las personas que tienen el gen SOD 1 imperfecto acaban sufriendo una enfermedad parecida a la ELA esporádica. Pero esto no quiere decir que todas las personas afectadas con la enfermedad tengan alterado dicho gen.
•  Factores Ambientales: Basado sobre todo en las pautas alimenticias de los habitantes, la escasez de ingesta de calcio y los elevados niveles de aluminio provocan una respuesta inmunológica inadecuada que daría lugar a la aparición de la ELA. 
•  Alteración de los Neurofilamentos: Los neurofilamentos son proteínas que mantienen la estructura de la neurona. En una neurona afectada, los neurofilamentos se acumularían en la cola evitando enviar el mensaje.
• Anomalías en el Sistema Inmune: Al estar alterado el sistema autoinmune, los anticuerpos atacan por error los propios tejidos dañando las neuronas motoras, interceptando de este modo las señales enviadas desde el cerebro a los músculos.
•  Exposición a agentes tóxicos o infecciosos: Las personas que han tenido una exposición frecuente a metales pesados (plomo, mercurio, etc) o contacto con pesticidas, como militares, antiguos combatientes, agricultores... poseen más riesgo de padecer ELA.

   Para más información puede consultar la siguiente página: ELA, Observatorio de discapacidad 

Síntomas de ELA

Los primeros síntomas de esta enfermedad incluyen:

• Contracciones 
• Calambres 
• Rigidez y debilidad muscular en brazos o piernas 
• Habla nasal 
• Torpeza para masticar o tragar. 

Sin embargo, en el comienzo de la ELA, estas manifestaciones son comúnmente tan sutiles que pueden impedir al médico diagnosticar dicha enfermedad de forma precoz.

En sus inicios, los síntomas varían de una persona a otra: pueden afectar primero a los miembros inferiores dificultando la marcha, aunque también pueden ejercer sobre las extremidades superiores afectando la motilidad fina o entorpeciendo la función del habla.

No obstante, a medida que la enfermedad avanza, la atrofia se extiende a las demás partes del cuerpo indiscriminadamente generando cada vez más obstáculos y una sintomatología más clara:

• Disfagia: problemas para tragar el alimento 
• Disartria: dificultad a la hora de formar palabras en la comunicación 
• Espasticidad: trastorno motor que se caracteriza por la rigidez muscular 
• Hiperreflexia: alteración exagerada de los reflejos 
• Fasciculación: pequeñas e involuntarias contracciones musculares. 

En etapas posteriores, los pacientes diagnosticados con ELA comienzan a sufrir dificultad para respirar y, eventualmente, pierden esta capacidad completamente por lo que requieren la implantación de un respirador.

Conócete, ConócELA

 La esclerosis lateral amiotrófica, más conocida como ELA, es una enfermedad neurodegenerativa, progresiva e irreversible, que ataca a las neuronas motoras encargadas de controlar los músculos voluntarios. Esta enfermedad se caracteriza por la degeneración gradual y muerte de las neuronas motoras. Y afecta generalmente a personas entre los 40 y 60 años de edad, aunque también afecta a personas de mayor o menor edad, sobre todo a los hombres.

   

   Las neuronas motoras son células nerviosas del cerebro, que se utilizan como unidades de control y enlaces de comunicación entre el sistema nervioso y los músculos voluntarios del cuerpo. Las neuronas motoras cerebrales envían un mensaje a las neuronas motoras en la médula espinal. En la ELA, ambas neuronas se degeneran o mueren y dejan de enviar dichos mensajes.

   Como estos mensajes no llegan a los músculos, no pueden llevar a cabo sus funciones, y se acaban debilitando, contrayendo y gastando hasta llegar a provocar atrofias.

   Estas debilidades musculares generan un gran número de discapacidades. Pérdida de fuerza, capacidad para mover los brazos, las piernas y el resto del cuerpo, y además la pérdida de la capacidad de respirar sin ayudas artificiales, en este caso cuando fallan los músculos del diafragma.

  A pesar de generar múltiples problemas a nivel motor, esta enfermedad no deteriora al enfermo a nivel mental (inteligencia, memoria…), ni a nivel sensorial.