Otras terapias y tratamientos

   En el tratamiento de la persona con ELA es conveniente la participación de un equipo multidisciplinar que cuente con: terpeuta ocupacional, nutricionista, rehabilitador, fisioterapeuta, logopeda, neurólogo, personal médico y de enfermería, psicólogo y asistente social.

   La intervención de un nutricionista es favorable porque los pacientes con ELA suelen perder peso debido a que los problemas con la deglución dificultan la ingestión de la cantidad requerida de alimento y calorías.

   Para facilitar la actividad de comer, el paciente debe seguir algunos patrones como:

- Colocarse erguido y con la cabeza un poco flexionada.
- Evitar hablar, centrándose únicamente en la actividad de comer.
- No ingerir alimentos muy calientes o fríos.
- Realizar comidas con mayor frecuencia pero ligeras.
- Masticar lentamente.

   Cuando la función respiratoria está muy comprometida es importante que la persona afectada acuda a talleres especializados como: fisioterapia respiratoria, higiene de las vías respiratoria, y oxigenoterapia.

   Los enfermos pueden ayudarse de la fisioterapia para evitar dificultades causadas por la debilidad muscular y el encamamiento. 

   Para resolver problemas de comunicación por la dificultad para pronunciar, se puede acceder al servicio de logopedas o utilizar dispositivos como amplificadores de voz o comunicadores.

   El médico puede aconsejar tomar fármacos cuando existe dolor, calambres musculares, estreñimiento, insomnio o depresión.

  
   Se están estudiando otras posibles vías terapeúticas como:

- Utilización de factores neurotróficos (proteínas necesarias para el desarrollo, mantenimiento y maduración de las neuronas). Estos agentes retrasan la pérdida neuronal en casos de degeneración espontánea de las motoneuronas. 

- La ferulización para evitar deformidades articulares (concepto de Bobath) 

- La capacidad de los análogos de la Purina para cambiar la expresión del gen de las proteínas que participan en la regeneración del nervio.

- Una terapia génica. Ciertos datos experimentales revelan que las células madre ejercen efectos neuroprotectores sobre las motoneuronas dañadas a través de factores liberados. 

Terapia Ocupacional en ELA

   La Terapia Ocupacional (TO) es la ciencia que evalúa las capacidades de desempeño de las personas en actividades básicas de la vida diaria y en las ocupaciones, e interviene cuando estas capacidades se encuentran afectadas por alguna enfermedad o circunstancia.

   Desde el servicio de la TO se pretende tratar y entrenar al cliente para adquirir las habilidades o destrezas pertinentes que maximicen el nivel de autonomía e integración en la sociedad desde el punto de vista físico, psíquico, social y laboral, teniendo en cuenta sus capacidades, intereses, estilo de vida y entorno en el que se desenvuelve.

   La TO trabaja en terapias individualizadas y adaptadas a las características de cada persona interviniendo en actividades con propósito y significativas para el cliente como método para conseguir sus objetivos:

• Promover la salud, el bienestar y la calidad de vida.
• Minimizar o prevenir el deterioro.
• Desarrollar, mantener, mejorar o recuperar las destrezas para un desempeño ocupacional óptimo.
• Compensar las disfunciones

   La Esclerósis Lateral Amiotrófica es una enfermedad discapacitante en la que el enfermo sufre una pérdida paulatina de sus habilidades como consecuencia del debilitamiento de sus músculos.

   Por este motivo, la TO interviene para ayudar al enfermo a mantener el desempeño de sus actividades de la vida diaria por el mayor tiempo posible, adaptando el entorno y promoviendo las capacidades que aún conserva. Además proveerá ayudas técnicas y enseñará su utilización al paciente y a sus familiares.

   Algunos de los recursos que ponen en práctica los terapeutas ocupacionales son la resolución de problemas en la utilización de las manos adaptando instrumentos como:

• Utensilios para comer (engrosadores, rebordes para platos, vasos especiales...)
• Instrumentos para escribir
• Instrumentos para vestirse con autonomía (calzadores, abotonadores…)

 

 



    A pesar de que la ELA afecta a los músculos del cuerpo, existen ayudas técnicas que pueden compensar discapacidades que afectan a la movilidad:

   En las etapas iniciales, el uso de un bastón o muleta puede servir para evitar caídas, los andadores u órtesis también son útiles según las necesidades del cliente.

   Una vez que se ha perdido la capacidad de caminar, se utilizan sillas de ruedas manuales o eléctricas. Las primeras se clasifican según se utilicen para trayectos largos (ruedas grandes), dentro del domicilio (ruedas pequeñas) o para ambos (ruedas medias). Es recomendable que el modelo elegido sea reclinable, para disminuir la presión y evitar escaras en la piel. Las sillas eléctricas permiten mayor autonomía.

   Otra función afectada por la enfermedad del ELA es la comunicación. Es fundamental que el cliente acuda a un logopeda y, más adelante, podrá utilizar un dispositivo electrónico que sustituye el habla. En el mercado existen múltiples ayudas técnicas sencillas para facilitar la comunicación (tableros de pictogramas, alfabéticos…) y otras más sofisticadas como son los comunicadores, en los que se pulsa una tecla con alguna parte del cuerpo y permite una comunicación fluida. La elección de estos aparatos es personal y puede ser aconsejada tanto por el logopeda como por el terapeuta ocupacional.

   Es conocido que en la ELA también se ve afectada la toma de alimentos y bebidas, convirtiéndose en una actividad peligrosa y poco placentera por la existencia de riesgos de atragantamiento y aspiración. Una solución que propondría un terapeuta ocupacional es la implantación de un tubo gástrico o sonda gástrica.

   En conclusión, el trabajo de los terapeutas ocupacionales supone el tratamiento y formación del paciente de modo que alcance capacidades para realizar una vida normalizada así, como proporcionar las ayudas técnicas necesarias antes de que el deterioro de sus capacidades dificulte su aprendizaje.

TrátELA

   Hoy en día sigue sin conocerse una cura para la ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica). Tampoco hay un tratamiento curativo, pero sí que tiene un tratamiento paliativo y sintomático. 
   Cada afectado es único y las mismas lesiones se desarrollan distintamente de una persona a otra, por lo que se precisa de un tratamiento individualizado, revisado y adaptado periódicamente.

   Los objetivos generales a los que está dirigido en el tratamiento son los siguientes:

- Educación sanitaria.

- Normalización del tono muscular.

- Ergonomía postural en cada fase de la enfermedad.

- Prevención de deformidades.

- Mantenimiento de la amplitud articular.

- Mejora de la coordinación, equilibrio y estimular la marcha.

   En relación a los medicamentos para el tratamiento paliativo: el fármaco llamado riluzol es el único aceptado como tratamiento específico para la ELA ya que ayuda a retrasar los síntomas, y por tanto el avance de la enfermedad, y permite alargar la esperanza de vida a los afectados por esta enfermedad.

   Otros medicamentos utilizados para disminuir las molestias propias de la ELA (calambres, espasmos musculares, trastornos del sueño) son:

- El baclofeno o el diazepam para controlar la espasticidad que interfiere con las actividades cotidianas.

- El trihexifenidilo o la amitriptilina para personas que presenten problemas para deglutir su propia saliva.

    Algunos tratamientos para controlar síntomas abarcan la terapia ocupacional y la rehabilitación. Estos se realizan a través del ejercicio y el uso de instrumentos ortopédicos (como silla de ruedas) y equipos técnicos que sirven para mejorar la función muscular, la movilidad y la salud en general.

 

  

 Inicialmente, los músculos que normalmente se ven afectados son los encargados de la deglución y la respiración. En algunos casos, para evitar la asfixia, es necesario colocar una sonda en el estómago del paciente (gastrostomía) para que pueda alimentarse de acuerdo a sus necesidades sin tener que tragar los alimentos. También es importante educar a los familiares del paciente sobre la enfermedad, por lo que es recomendable que aprendan a realizar la maniobra de Heimlich para evitar posibles atragantamientos.

   La musculatura respiratoria afectada puede causar dificultad y parada respiratoria. Para controlarlo, el paciente deberá realizarse una prueba de espirometría cada cierto tiempo. En ocasiones se necesitan dispositivos para la respiración (artificial) que incluyen máquinas: de ventilación mecánica constante o que se utilizan solamente por la noche, permitiendo conservar las vías respiratorias intactas, disminuyendo riesgos como la neumonía. A veces, si la función respiratoria está muy dañada, en lugar de ventilación no invasiva se requiere realizar una traqueotomía.

   

Para más información consultar en los siguientes enlaces: Tratamiento de la ELA, MedlinePlus

El camino de ELLA

Los enfermos de ELA van sufriendo el avance de la enfermedad en varias etapas:

• En la primera etapa de la enfermedad el enfermo de ELA puede caminar, pero puede sufrir disminución de la fuerza en alguna extremidad. También puede aparecer disfagia (dificultad para deglutir),  disartria (dificultad para articular palabras) e incluso insuficiencia respiratoria.

• Durante la segunda etapa pueden aparecer dificultades a la hora de caminar y perder fuerza en dos o más extremidades. Normalmente, en esta etapa se inicia la hipertrofia de las extremidades afectadas y como en la etapa anterior puede aparecer disartria y disfagia pero más levemente.

• La persona que sufre ELA durante la tercera etapa de la enfermedad ya no camina y puede perder fuerza en las cuatro extremidades. Esta vez la disartria y la disfagia serán moderadas y la insuficiencia respiratoria será leve o moderada. Puede no manejar correctamente sus secreciones respiratorias.

• En la cuarta etapa, el enfermo estará postrado en la cama y en la silla de ruedas. Tanto la disartria como la disfagia y la insuficiencia respiratoria serán severas. Aparecerá una disminución generalizada de la fuerza muscular importante, y las complicaciones estarán presentes.

Para más información puede visitar la página web de Familiares y Amigos de Enfermos de la Neurona Motora A.C.

Cómo conocer-ELA

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), es una enfermedad de difícil diagnóstico para la que no hay ninguna prueba que proporcione resultados definitivos, a pesar de que existen algunas señales que pueden llevar a pensar que una persona sufre de ELA, como es el caso neuronas motoras deterioradas en una sola extremidad. 

Su diagnóstico es fundamentalmente clínico y se basa en ciertos síntomas y una serie de pruebas que hace que se descarten otras enfermedades y nos puedan llegar a hacer pensar que el paciente puede sufrir dicha enfermedad. Con el historial médico y exámenes neurológicos con frecuencias de tiempo breves nos puede ayudar a evaluar ciertos síntomas como puede ser la debilidad muscular o la atrofia muscular. 

Para ayudar en el diagnóstico se pueden realizar varias pruebas, como es el caso de la NCV que permite medir la velocidad de conducción de los nervios, y la EMG (Electromiografía) que sirve para detectar la actividad eléctrica en los músculos.También se pueden realizar punciones lumbares, biopsias de músculos y nervios, incluso un examen neurológico completo. Si los resultados no estuviesen dentro de los márgenes marcados puede ser una indicación de la enfermedad. En el caso de utilizar resonancias magnéticas para diagnosticar ELA no es fiable, ya que los resultados pueden ser normales.

En algunos casos si lo considera el médico se podría realizar una biopsia medular. Pero hay que saber diferenciar entre los síntomas de la ELA y otras enfermedades, ya que existen enfermedades que pueden tener síntomas parecidos, como es el caso de pacientes con VIH.

Para más información puede visitar la página web del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares.

Tipos y causas con efecto hELAdo

   Existen tres VARIANTES de ELA conocidos:

1.  ELA espóradica: Es la más común y se da en un 90% de la población. Aparece por azar, y la causa de su aparición es desconocida ya que es imposible asociarla a algún factor de riesgo.
2.  ELA familiar: afecta a un 5 y 10% de la población. Es una variante hereditaria, que solamente afecta a algunos componentes de la familia.
   
3.  ELA territorial o Guameña: se debe a la alta aparición de esta enfermedad en la isla de Guam, en el pacífico. Aunque hoy en día, gracias a algunos cambios alimenticios ha alcanzado niveles de incidencia similares a otros lugares del mundo. 

   A pesar de la existencia de estos tipos, todavía no se ha conseguido demostrar que ninguno de ellos tengan una causa concreta.

   Las CAUSAS de la ELA son desconocidas, aunque existen una serie de hipótesis que intentan explicar el origen de esta enfermedad:

• Mecanismos genéticos: en 1933 se descubrió que todas las personas que tienen el gen SOD 1 imperfecto acaban sufriendo una enfermedad parecida a la ELA esporádica. Pero esto no quiere decir que todas las personas afectadas con la enfermedad tengan alterado dicho gen.
•  Factores Ambientales: Basado sobre todo en las pautas alimenticias de los habitantes, la escasez de ingesta de calcio y los elevados niveles de aluminio provocan una respuesta inmunológica inadecuada que daría lugar a la aparición de la ELA. 
•  Alteración de los Neurofilamentos: Los neurofilamentos son proteínas que mantienen la estructura de la neurona. En una neurona afectada, los neurofilamentos se acumularían en la cola evitando enviar el mensaje.
• Anomalías en el Sistema Inmune: Al estar alterado el sistema autoinmune, los anticuerpos atacan por error los propios tejidos dañando las neuronas motoras, interceptando de este modo las señales enviadas desde el cerebro a los músculos.
•  Exposición a agentes tóxicos o infecciosos: Las personas que han tenido una exposición frecuente a metales pesados (plomo, mercurio, etc) o contacto con pesticidas, como militares, antiguos combatientes, agricultores... poseen más riesgo de padecer ELA.

   Para más información puede consultar la siguiente página: ELA, Observatorio de discapacidad 

Síntomas de ELA

Los primeros síntomas de esta enfermedad incluyen:

• Contracciones 
• Calambres 
• Rigidez y debilidad muscular en brazos o piernas 
• Habla nasal 
• Torpeza para masticar o tragar. 

Sin embargo, en el comienzo de la ELA, estas manifestaciones son comúnmente tan sutiles que pueden impedir al médico diagnosticar dicha enfermedad de forma precoz.

En sus inicios, los síntomas varían de una persona a otra: pueden afectar primero a los miembros inferiores dificultando la marcha, aunque también pueden ejercer sobre las extremidades superiores afectando la motilidad fina o entorpeciendo la función del habla.

No obstante, a medida que la enfermedad avanza, la atrofia se extiende a las demás partes del cuerpo indiscriminadamente generando cada vez más obstáculos y una sintomatología más clara:

• Disfagia: problemas para tragar el alimento 
• Disartria: dificultad a la hora de formar palabras en la comunicación 
• Espasticidad: trastorno motor que se caracteriza por la rigidez muscular 
• Hiperreflexia: alteración exagerada de los reflejos 
• Fasciculación: pequeñas e involuntarias contracciones musculares. 

En etapas posteriores, los pacientes diagnosticados con ELA comienzan a sufrir dificultad para respirar y, eventualmente, pierden esta capacidad completamente por lo que requieren la implantación de un respirador.